Demência frontotemporal – wikipedia l arthrose

Nos estágios posteriores da DFT, os fenótipos clínicos podem se sobrepor. [5] Pacientes com DFT tendem a lutar com compulsão alimentar e comportamentos compulsivos. [6] Esses hábitos alimentares compulsivos são frequentemente associados a comportamentos alimentares anormais, incluindo comer em excesso, alimentar-se de si próprio, mudar as preferências alimentares (desejo por mais doces, carboidratos), comer como evitar artrite em objetos não comestíveis e roubar comida de outros. Descobertas recentes de pesquisas de RM indicam que as mudanças alimentares na DFT estão associadas à atrofia (perda de energia) na ínsula direita, estriado e no córtex orbitofrontal. [6]

Pacientes com DFT apresentam acentuadas deficiências no funcionamento executivo e na memória de trabalho. [7] A maioria dos pacientes com DFT se torna incapaz de realizar habilidades que exijam planejamento ou sequenciamento complexos. [8] Além da disfunção cognitiva característica, vários reflexos primitivos conhecidos como sinais de liberação frontal da artrite do joelho são muitas vezes capazes de ser elicitados.

Geralmente, o primeiro desses sinais de liberação frontal a aparecer é o reflexo palmomental, que aparece relativamente cedo no curso da doença, enquanto o reflexo palmar e o reflexo de enraizamento aparecem tardiamente no curso da doença.

• A demência frontotemporal Tau-positiva com parkinsonismo (FTDP-17) é causada por mutações no gene MAPT no cromossomo 17 que codifica a proteína Tau [10]. Foi determinado que há uma relação direta entre o tipo de mutação tau e a mutação tau. neuropatologia de mutações genéticas. As mutações na junção de junção do exon 10 da tau levam à deposição seletiva da tau repetitiva nos neurônios e na glia. O fenipo patolico associado com mutaes algures em tau menos previsel com ambos os emaranhados neurofibrilares ticos (consistindo em tau repetida e repetida de 4 tau) e foram seleccionados corpos Pick (consistindo de 3 tau repetida). A presença de depósitos de tau dentro da glia também é variável em famílias com mutações no plano de cuidados de enfermagem para artrite fora do éxon 10. Esta doença é agora informalmente designada por FTDP-17T. FTD mostra uma ligação com a região do locus tau no cromossomo 17, mas acredita-se que existam dois locos que levam a FTD dentro de megabases entre si no cromossomo 17. [11]

• FTD causada por FTLD-TDP43 tem numerosas causas genéticas. Alguns casos são devidos a mutações no gene GRN, e também artrite das imagens do quadril localizadas no cromossomo 17. Outros são causados ​​por mutações VCP, embora esses pacientes apresentem um quadro complexo de proteinopatia multissistêmica que pode incluir esclerose lateral amiotrófica, miopatia do corpo de inclusão. , Doença óssea de Paget e DFT. A adição mais recente à lista é uma expansão repetida de hexanucleótidos no intrão 1 de C9ORF72. [12] Apenas um ou dois casos foram relatados descrevendo mutações TARDBP (o gene TDP-43) em um FTD clinicamente puro (FTD sem MND).

Existem 3 subtipos histológicos principais encontrados em post-mortem: FTLD-tau, FTLD-TDP e FTLD-FUS. Demência sem histologia distinta (DLDH) é uma entidade rara e controversa. Novas análises permitiram que muitos casos descritos anteriormente como DLDH fossem reclassificados em um dos subgrupos definidos positivamente. Em casos raros, os pacientes com artrite clínica piadas FTD foram encontrados para ter mudanças consistentes com a doença de Alzheimer na autópsia. [13] A atrofia cerebral mais grave parece estar associada à doença de Pick, à degeneração corticobasal e à patologia da TDP associada à FTD de variante comportamental. [14]

A ressonância magnética estrutural geralmente revela lobo frontal e / ou atrofia do lobo temporal anterior, mas nos primeiros casos a tomografia pode parecer normal. A atrofia pode ser bilateral ou assimétrica. [4] O registro de imagens em diferentes pontos do tempo (por exemplo, com um ano de diferença) pode mostrar evidência de atrofia que, de outra forma (em momentos específicos), pode ser relatada como normal. Muitos grupos de pesquisa começaram a usar técnicas como espectroscopia de ressonância magnética, imagens funcionais e medidas de espessura cortical, na tentativa de oferecer um diagnóstico mais precoce do paciente com diarretrose DFT. A tomografia por emissão de pósitrons de flúor-18-fluorodesoxiglicose (FDG-PET) classicamente mostra hipometabolismo frontal e / ou temporal anterior, que ajuda a diferenciar a doença da doença de Alzheimer. O PET scan na doença de Alzheimer classicamente mostra hipometabolismo biparietal. Meta-análises baseadas em métodos de melhor medicação para artrite por cães mostraram que a demência frontotemporal afeta principalmente uma rede frontomedial discutida no contexto da cognição social ou “teoria da mente”. [16] Isso está inteiramente de acordo com a noção de que, com base em evidências neuropsicológicas cognitivas, o córtex pré-frontal ventromedial é um importante lócus de disfunção no início da variante comportamental da degeneração frontotemporal. [17] Os subtipos de linguagem de degeneração lobar frontotemporal (demência semântica e afasia não fluente progressiva) podem ser regionalmente dissociados por abordagens de imagem in vivo. [18]

A confusão entre a doença de Alzheimer e DFT é justificável devido às semelhanças entre os sintomas iniciais. Os pacientes não apresentam dificuldades com o movimento e outras tarefas motoras. [19] Como os sintomas da DFT aparecem, é difícil diferenciar entre um diagnóstico de doença de Alzheimer e DFT. Existem diferenças distintas nos sintomas comportamentais e emocionais das duas demências, notadamente, o embotamento das emoções observado em pacientes com DFT. [4] Nos estágios iniciais da DFT, ansiedade e depressão são comuns, o que pode resultar em um diagnóstico ambíguo. No entanto, ao longo do tempo, essas ambiguidades enfraquecem os anéis de quem sofre de artrite, à medida que essa demência progride e os sintomas definidores de apatia, exclusivos da DFT, começam a aparecer.

Das seis características, três devem estar presentes em um paciente para diagnosticar um com possível vcDFT. Semelhante ao padrão FTD, o diagnóstico principal decorre de ensaios clínicos que identificam os sintomas associados, em vez de estudos de imagem. [20] Os critérios acima são usados ​​para distinguir a vcDFT de distúrbios como Alzheimer e outras causas de demência. Além disso, os novos critérios permitem uma hierarquia diagnóstica da terapia ocupacional da artrite, distinguindo possível, provável e definitiva a deflagração da doença com base no número de sintomas presentes.

A progressão da degeneração causada por vcDFT pode seguir um curso previsível. A degeneração começa no córtex orbitofrontal e aspectos mediais, como o córtex ventromedial. Em fases posteriores, gradualmente expande sua área para os analgésicos dorsolaterais para cães com córtex artrite e do lobo temporal. [21] Assim, a detecção de disfunção do córtex orbitofrontal e do córtex ventromedial é importante na detecção do estágio inicial da vcDFT. Como dito acima, uma alteração comportamental pode ocorrer antes do aparecimento de qualquer atrofia no cérebro no curso da doença. Por causa disso, a varredura de imagens, como a ressonância magnética, pode ser insensível à degeneração precoce e é difícil detectar a fase inicial da deflexão da fase inicial.

O teste de reconhecimento de faux pas destina-se a medir a capacidade de detecção de erros de erros falsos (acidentalmente, faça uma declaração ou uma ação que ofenda outras pessoas). Sugere-se que pessoas com disfunção do córtex orbitofrontal mostrem uma tendência a cometer erros sociais devido a um déficit no automonitoramento. [23] O automonitoramento é a capacidade dos indivíduos de avaliar seu comportamento para se certificar de que seu comportamento é apropriado em situações específicas. O prejuízo no automonitoramento leva à falta de sinais de emoção social. As emoções sociais, tais como o constrangimento, são importantes na forma como elas sinalizam ao indivíduo para adaptar o comportamento social de maneira apropriada para manter relacionamentos com os outros. Embora os pacientes com dano ao OFC mantenham um conhecimento intacto das normas sociais, eles não aplicam os nódulos de artrite ao comportamento real, porque não conseguem gerar emoções sociais que promovam um comportamento social adaptativo. [23]

O outro teste, a tarefa de jogo de Iowa, é um teste psicológico destinado a simular a tomada de decisões na vida real. O conceito subjacente deste teste é a hipótese do marcador somático. Essa hipótese argumenta que quando as pessoas têm que tomar decisões complexas e incertas, elas empregam processos cognitivos e emocionais para avaliar os valores das escolhas disponíveis para eles. Cada vez que uma pessoa toma uma decisão, tanto os sinais fisiológicos como a emoção evocada (marcador somático) estão associados à artrite nos cães e seus resultados e acumulam-se como experiência. As pessoas tendem a escolher a escolha que pode produzir o resultado reforçado com estímulos positivos, assim, viola a tomada de decisão em relação a certos comportamentos, evitando outros. [24] Acredita-se que o marcador somático é processado no córtex orbitofrontal.

Os sintomas observados na vcDFT são causados ​​pela disfunção do córtex orbitofrontal, portanto, esses dois testes neuropsicológicos podem ser úteis na detecção do estágio inicial da vcDFT. No entanto, como os processos de automonitorização e marcação somática são tão complexos, ela provavelmente envolve outras regiões do cérebro. Assim, os testes neuropsicológicos são sensíveis à disfunção do córtex orbitofrontal, mas não específicos a ela. A fraqueza desses testes é que eles não necessariamente mostram disfunção do córtex orbitofrontal.

A fim de resolver este problema, alguns pesquisadores combinaram testes neuropsicológicos que detectam a disfunção do córtex orbitofrontal em um para que ele aumente sua especificidade para a degeneração do lobo frontal, a fim de detectar o estágio inicial da deflexão ventricular esquerda. Eles inventaram a Bateria de Cognição Executiva e Social, que compreende cinco testes neuropsicológicos.

Atualmente, não há cura para a DFT. Tratamentos estão disponíveis para gerenciar os sintomas comportamentais. A desinibição e os comportamentos compulsivos podem ser controlados por inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRSs). [25] [26] Embora a doença de Alzheimer e a DFT compartilhem alguns sintomas, eles não podem ser tratados com os mesmos agentes farmacológicos porque os sistemas colinérgicos não são afetados nas pílulas de artrite da FTD para cães. [4]