Dermatose neutrofílica febril – espondiloartrite wikipedia icd 10

As placas eritematosas agudas e sensíveis, os nós, as pseudovulas e, ocasionalmente, bolhas com um padr anular ou arciforme ocorrem na cabe, pesco, pernas e bras, particularmente nas costas das mos e dedos. O tronco raramente está envolvido. Febre (50%); artralgia ou artrite (62%); envolvimento ocular, conjuntivite mais freqüente ou iridociclite (38%); e aftas orais (13%) são características associadas. [citação necessária] Causa [editar]

A SS é um fenômeno reativo e deve ser considerado um marcador cutâneo de doença sistêmica. [6] A avaliação sistêmica cuidadosa é indicada, especialmente quando as lesões cutâneas são graves ou hematológicas, e os valores da artrite do quadril esquerdo são anormais. Aproximadamente 20% dos casos estão associados a malignidade, predominantemente hematológica, especialmente leucemia mielogênica aguda (LMA).

Uma condição subjacente (infecção estreptocócica, doença inflamatória intestinal, leucemia não linfocítica e outras neoplasias hematológicas, tumores sólidos, gravidez) é encontrada em até 50% dos casos. Ataques de SS podem preceder o diagnóstico hematológico em 3 meses a 6 anos, de modo que a avaliação próxima dos pacientes no grupo “idiopático” é necessária.

Existe agora uma boa evidência de que o tratamento com fatores de crescimento hematopoiéticos – incluindo fator estimulante de colônias de granulócitos (G-CSF), que é usado para tratar LMA, e fator estimulante de colônias de granulócitos-macrófagos – pode causar SS. [carece de fontes?] Lesões normalmente ocorrem quando o paciente tem leucocitose e neutrofilia, mas não quando o paciente é neutropênico. No entanto, o G-CSF pode causar SS em pacientes neutropênicos por causa da espondiloartropatia soronegativa de indução 10 de proliferação de células-tronco, a diferenciação de neutrófilos e o prolongamento da sobrevivência de neutrófilos.

Os estudos mostram uma neutrofilia moderada (menos de 50%), VHS elevado (maior que 30 mm / h) (90%) e um ligeiro aumento na fosfatase alcalina (83%). A biópsia de pele mostra um infiltrado papilar e médio-dérmico de leucócitos polimorfonucleares com fragmentação nuclear e células histiocíticas. O infiltrado é predominantemente perivascular, com artrite femoropatelar de células endoteliais com inchaço em alguns vasos, mas alterações vasculíticas (coágulos sanguíneos, deposição de fibrina, complemento ou imunoglobulinas nas paredes dos vasos; extravasamento de eritrócitos; infiltrado inflamatório das paredes vasculares). ausente em lesões precoces.

Sweet descreveu uma doença com quatro características: febre; leucocitose; placas agudas, sensíveis e vermelhas; e um infiltrado dérmico papilar de neutrófilos. Isso levou ao nome de dermatoses neutrofílicas febris agudas. Uma série maior de pacientes mostrou que a febre e a neutrofilia não estão consistentemente presentes. [citação necessitada] O diagnóstico é baseado nas duas características constantes, uma erupção típica e as caraterísticas histologic características; [citação necessitada] assim o epônimo “artrite no quadril e na parte inferior das costas”, síndrome de Sweet" é usado.

Corticosteróides sistêmicos como (prednisona) podem produzir uma melhora rápida e são o “padrão ouro” para o tratamento. A temperatura, contagem de glóbulos brancos e erupção melhorar dentro de 72 horas. As lesões cutâneas desaparecem em 3 a 9 dias. Valores laboratoriais anormais retornam rapidamente ao normal. Há, no entanto, recorrências frequentes. Os corticosteróides são reduzidos dentro de 2 a 6 semanas a zero.

As placas eritematosas agudas e sensíveis, os nós, as pseudovulas e, ocasionalmente, bolhas com um padr anular ou arciforme ocorrem na cabe, pesco, pernas e bras, particularmente nas costas das mos e dedos. O tronco raramente está envolvido. Febre (50%); artralgia ou artrite (62%); envolvimento ocular, conjuntivite mais freqüente ou iridociclite (38%); e aftas orais (13%) são características associadas. [citação necessária] Causa [editar]

A SS é um fenômeno reativo e deve ser considerado um marcador cutâneo de doença sistêmica. [6] A avaliação sistêmica cuidadosa é indicada, especialmente quando as lesões cutâneas por artrite urica são graves ou os valores hematológicos são anormais. Aproximadamente 20% dos casos estão associados a malignidade, predominantemente hematológica, especialmente leucemia mielogênica aguda (LMA). Uma condição subjacente (infecção estreptocócica, doença inflamatória intestinal, leucemia não linfocítica e outras neoplasias hematológicas, tumores sólidos, gravidez) é encontrada em até 50% dos casos. Ataques de SS podem preceder o diagnóstico hematológico em 3 meses a 6 anos, de modo que a avaliação próxima dos pacientes no grupo “idiopático” é necessária.

Existe agora uma boa evidência de que o tratamento com fatores de crescimento hematopoiéticos – incluindo fator estimulante de colônias de granulócitos (G-CSF), que é usado para tratar AML, e anéis articulados granulócitos-macrófagos para dedos estimuladores de colônias artríticos – pode causar SS. [carece de fontes?] Lesões normalmente ocorrem quando o paciente tem leucocitose e neutrofilia, mas não quando o paciente é neutropênico. No entanto, o G-CSF pode causar SS em pacientes neutropênicos por causa da indução da proliferação de células-tronco, a diferenciação de neutrófilos e o prolongamento da sobrevivência dos neutrófilos.

Os estudos mostram uma neutrofilia moderada (menos de 50%), VHS elevado (maior que 30 mm / h) (90%) e um ligeiro aumento na fosfatase alcalina (83%). A biópsia de pele mostra um infiltrado papilar e médio-dérmico de leucócitos polimorfonucleares com cura de artrite nuclear na fragmentação hindi e células histiocíticas. O infiltrado é predominantemente perivascular com inchaço das células endoteliais em alguns vasos, mas alterações vasculíticas (coágulos sanguíneos, deposição de fibrina, complemento ou imunoglobulinas nas paredes dos vasos; extravasamento de eritrócitos; infiltrado inflamatório das paredes vasculares) estão ausentes nas lesões precoces .

Sweet descreveu uma doença com quatro características: febre; leucocitose; placas agudas, sensíveis e vermelhas; e um infiltrado dérmico papilar de neutrófilos. Isso levou ao nome de dermatoses neutrofílicas febris agudas. Uma série maior de pacientes mostrou que a febre e a neutrofilia não estão consistentemente presentes. [carece de fontes?] O diagnóstico de exercícios de artrite uk baseia-se nas duas características constantes, uma erupção típica e as características histológicas características; [citação necessitada] assim o epônimo "Síndrome de Sweet" é usado.

Corticosteróides sistêmicos como (prednisona) podem produzir uma melhora rápida e são o “padrão ouro” para o tratamento. A temperatura, contagem de glóbulos brancos e erupção melhorar dentro de 72 horas. As lesões cutâneas desaparecem em 3 a 9 dias. Valores laboratoriais anormais retornam rapidamente ao normal. Há, no entanto, recorrências frequentes. Os corticosteróides são reduzidos dentro de 2 a 6 semanas a zero.