Pseudartrose congênita de clavícula uma apresentação rara agrawal ac, sahoo b, sakle h – j ortop traumatol reabilitação artrite uk exercícios

A pseudartrose congênita da clavícula (CPC) é uma malformação rara de etiologia desconhecida. Não são muitos os casos relatados na literatura até o momento. A criança geralmente é assintomática e apresenta um inchaço na porção média da clavícula. O diagnóstico pode ser confirmado por raios-X. O tratamento cirúrgico é indicado em pacientes sintomáticos ou com maior deformidade. Apresentamos um caso do CPC do lado direito em uma paciente de 16 anos, tratada cirurgicamente em nosso hospital. Os pacientes com CPC geralmente apresentam precocemente devido à deformidade estética, mas nosso paciente apresentou-se bastante tardiamente devido a negligência. O tratamento cirúrgico foi realizado, com ressecção de pseudo-artrose fibrosa, fixação interna com placa de compressão de bloqueio e enxerto de osso ilíaco.

O CPC deve ser incluído no diagnóstico diferencial de anormalidades da clavícula em crianças. Bons resultados podem ser obtidos com técnicas cirúrgicas em pacientes com indicação.

A pseudartrose congênita da clavícula (CPC) foi descrita pela primeira vez por fitzwilliams em sua série de casos que demonstraram craniocleidodisostose hereditária (HCD) em 1910. [1] ele descreveu uma menina de 8 anos com um defeito na clavícula direita, mas sem qualquer outra manifestação esquelética. Saint-pierre relatou o segundo caso em uma paciente do sexo feminino com CPC do lado direito em 1930 diagnosticado logo após o nascimento. [2] os pacientes mais comumente apresentam-se como uma massa indolor, cosmeticamente desagradável, que ocorreu sobre a clavícula direita. [3] a análise radiográfica revela uma separação no terço médio da clavícula com ambos os fragmentos caracteristicamente com bordas arredondadas e lisas. [3]

Segundo Hans, [4] a ruptura hormonal ou ambiental da brotação clavicular em desenvolvimento resulta em CPC. Uma vez que ambas as clavículas não são afetadas igualmente e não há outras manifestações sistêmicas, ele sentiu que as mudanças mutacionais nos genes não poderiam ser responsáveis. Os achados patológicos na cirurgia foram descritos por alredred [5] e jinkins [6] como uma verdadeira pseudo-artrose com cartilagem cobrindo as extremidades ósseas. O líquido sinovial está presente na cápsula que envolve a pseudoartrose. A extremidade do esterno é sempre maior que a extremidade do acrômio, e a pseudoartrose é geralmente localizada lateralmente ao centro da clavícula direita.

A etiologia é desconhecida; [5], [7] uma hipótese sugere que a artéria subclávia pode comprimir a clavícula direita em desenvolvimento, o que poderia explicar o predomínio das lesões do lado direito e a ocorrência de lesões do lado esquerdo em associação com dextrocardia. O envolvimento bilateral é raro. [8], [9] outra hipótese é que a pseudoartrose é causada pela falha de fusão de dois centros de ossificação.

O diagnóstico diferencial de CPC inclui HCD, fratura de nascimento, não união de uma clavícula fraturada e neurofibromatose. HCD é um distúrbio familiar descrito pela primeira vez por Martin em 1765 e é caracterizado por defeitos na ossificação dos ossos membranosos. As manifestações esqueléticas comumente descritas são anormalidades do anel clavicular e pélvico no desenvolvimento, mandíbula frontal, fontanelas largas, anomalias dentárias e distúrbios epifisários das mãos e pés. [9] Uma fratura de parto geralmente está associada a um movimento limitado e doloroso da cintura escapular e geralmente se manifesta como uma pseudoparalisia do membro superior. A formação exuberante de calo ocorre com uma fratura no nascimento que persiste como uma não-união. A fratura é geralmente do tipo greenstick e associada a um parto difícil. A pseudartrose dos ossos longos ocorre em pacientes com neurofibromatose ou doença de von recklinghausen. A tíbia é o local mais comum de pseudo-artrose na neurofibromatose. O exame radiográfico revela fragmentos ósseos cônicos com bordas escleróticas em contraste com as grandes extremidades lisas encontradas na CPC. Outras manifestações, como manchas café com leite e tumores extraósseos, ajudam a estabelecer o diagnóstico de neurofibromatose. [10]

As crianças com CPC geralmente têm um terço médio proeminente da clavícula direita no nascimento ou logo depois; a proeminência pode aumentar com a idade. [2], [3], [5] a pseudoartrose geralmente não é dolorosa e a amplitude de movimento do ombro é normal. As radiografias da pseudartrose revelam uma separação óssea com extremidades ósseas arredondadas e alargadas e uma ausência distinta de calo fraturário.

Uma paciente de 16 anos de idade nos apresentou uma queixa principal do tipo de deformidade cosmeticamente desagradável sobre a clavícula direita [figura 1]. Essa deformidade foi notada pelos pais logo após o nascimento, mas não sofreu qualquer forma de tratamento até a idade de apresentação. Não houve história de trauma do nascimento. No exame clínico inicial, havia deformidade presente no terço médio da clavícula direita. Era indolor [figura 1], massa cosmeticamente desagradável com amplitude total de movimento do ombro direito e o estado neurovascular distal era normal. O paciente também apresentava unhas deformadas nas duas mãos [figura 2]. Não houve evidência de qualquer deformidade em outras partes do corpo. No exame radiológico, observou-se pseudartrose do terço médio direito da clavícula [figura 3]. Após o check-up pré-anestésico e aconselhamento adequado, o paciente foi postado para a cirurgia eletiva. Inicialmente, a clavícula era exposta seguida de excisão de pseudartrose, fixação com placa de compressão pré-contornada de bloqueio da clavícula e enxerto ósseo [figura 4], [figura 5], [figura 6], [figura 7]. Os cursos perioperatórios e pós-operatórios foram sem intercorrências. A amplitude assistida de movimento do ombro foi iniciada a partir do terceiro dia de pós-operatório. A paciente recuperou a amplitude de movimentos pré-operatórios do ombro em 6-8 semanas após a cirurgia.

Segundo aldred, como a deformidade progrediu, haverá limitação funcional do ombro ipsilateral junto com efeitos psicológicos adversos associados à massa cosmeticamente desagradáveis. O grau de gravidade da deformidade esteve diretamente relacionado à quantidade de movimento na pseudo-artrose. Para conseguir a união, o enxerto ósseo é necessário. Alldred mencionou a idade ideal para o enxerto como sendo no período de 2-4 anos de idade. [5] em meninas com mais de 8 anos de idade, o corte da massa foi o único tratamento recomendado. Jinkins [6] também propôs a estabilização precoce como o tratamento de escolha. Wall na série de quatro pacientes afirmou que não há indicação de estabilização. [3]

Muitas complicações da ressecção, enxerto e plaqueamento da pseudoartrose foram descritas, incluindo formação de cicatriz hipertrófica, infecção, não consolidação, lesão neurovascular e morbidade do sítio doador de enxerto ósseo. [7], [11] a excisão simples da pseudartrose sem enxerto ósseo ou fixação interna faz com que o ombro afetado caia. [7], [11]

O tratamento do CPC depende principalmente da gravidade da deformidade, idade e sexo da criança. Os pacientes sem alteração na biomecânica da cintura escapular e mínima deformidade estética devem ser observados periodicamente. Os pacientes demonstram aumento da mobilidade da pseudoartrose clavicular. Um sinal de mau prognóstico deve ser observado de perto. Se houver aumento de deformidades estéticas (especialmente em mulheres) e alteração da função da cintura escapular, a estabilização cirúrgica deve ser realizada antes dos 8 anos de idade. A cirurgia recomendada seria a ressecção da pseudartrose e a estabilização por enxerto de osso ilíaco autógeno sobreposto e fixação por fio ou parafuso. O hardware deve ser removido depois que a fusão for concluída. Ao contrário da pseudartrose congênita da tíbia, a fusão cirúrgica geralmente é bem-sucedida, especialmente entre as idades de 2 a 4 anos. [5], [7], [11]

A CPC é uma anomalia rara que geralmente ocorre na clavícula direita e se apresenta como uma massa indolor e cosmeticamente desagradável. Quanto maior o movimento na pseudartrose, maior é a deformidade estética. O tratamento deve ser a observação nos casos com uma leve deformidade e ressecção cirúrgica e estabilização naqueles com uma deformidade grave.