Um caso raro de tumor neuroectodérmico primitivo periférico em luvas de artrite palatina cvs

O Tumor Neuroectodérmico Primitivo (PNET) é um tumor maligno de células arredondadas agressivo que pertence à família do Sarcoma de Ewing. O PNET periférico é raro na região da cabeça e pescoço e até raro no palato com poucos casos relatados até a data. Um caso de PNET Periférico de palato em uma paciente de 32 anos de idade, juntamente com suas características clínico-patológicas, radiológicas e imunohistológicas, bem como seu manejo é relatado aqui. Ressaltamos a necessidade de histopatologia e imunohistoquímica (IHQ) para o diagnóstico precoce desses tumores agressivos para melhorar o prognóstico do paciente, proporcionando um manejo oportuno. Palavras-chave

Um tumor neuroectodérmico é um tumor do sistema nervoso central ou periférico.

Eles são divididos em duas categorias viz. Os tumores do grupo (I), como os adenomas hipofisários e tumores carcinoides, representam tumores que apresentam predominantemente o conselho de pesquisa em artrite por diferenciação epitelial. Tumores do grupo (II), que incorporam melanoma maligno, neuroblastoma olfatório, sarcoma de Ewing (EWS) e tumor neuroectodérmico primitivo de origem predominantemente neural e não epitelial [1].

O tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) foi descrito pela primeira vez como artrite psoriásica por Hart e Earle em 1973 [2]. É um tumor de células redondas pequeno, com origem na crista neural presumida, surgindo fora do sistema nervoso central e simpático com diferenciação variável [3]. Embora os tumores neuroectodérmicos primitivos ocorram predominantemente no sistema nervoso central, os PNETs periféricos também foram relatados [4]. PNETs periféricos são comumente vistos na parede torácica, troncos, abdome e extremidades de crianças e são relativamente incomuns na região da cabeça e pescoço [5]. Esses tumores são agressivos e apresentam propensão a recidivas e metástases locais, especialmente na medula óssea, no cérebro, nos pulmões e nos gânglios linfáticos, mas raramente nas mandíbulas e no crânio [1]. O PNET periférico primário da maxila é uma ocorrência extremamente rara. A maioria dos tumores está localizada na região da sínfise mandibular e apenas dez casos foram reportados na maxila até o momento [6]. Recentemente, a incidência de PNETs em áreas de cabeça e pescoço tem sido cada vez mais relatada, no entanto, há uma escassez de relatórios sobre PNETs da cavidade oral e também no palato.

O PNET afeta principalmente adolescentes e jovens brancos e hispânicos, especialmente na segunda década de vida, com predomínio do sexo masculino, e é uma ocorrência rara em pessoas de origem africana ou asiática [6]. Nosso caso é de uma mulher de trinta e dois anos de idade, de origem indiana. Assim, a idade, o sexo e a etnia do paciente, neste caso, são incomuns para os PNETs Periféricos.

Uma paciente do sexo feminino, de trinta e dois anos, de origem indiana, relatou à artrite do Departamento de Pacientes Externos de nosso instituto uma queixa de úlcera dolorosa em seu palato desde os cinco meses. A úlcera foi gradualmente progressiva, mas aumentou subitamente de tamanho desde alguns dias. Associava-se a dor incômoda, intermitente e localizada, que agravava a mastigação e aliviava com o tempo. As histórias médicas e familiares não tiveram muita importância.

O exame intraoral revelou uma única lesão avermelhada ulcerativa de tamanho 3×2 cm aproximadamente na região posterior esquerda de injeções de gel de palato para artrite que se estende ântero-posteriormente da região do primeiro pré-molar ao segundo molar e mesio-distal da linha média até 1cm abaixo da margem gengival dos dentes respectivos Figura 1). À palpação era tenra, com bordas evertidas e base endurecida. O diagnóstico provisório de malignidade do palato foi feito com diagnóstico diferencial de malignidade da glândula salivar e malignidade epitelial.

A tomografia computadorizada (TC) mostrou reabsorção óssea no processo palatino bilateral do osso maxilar s / o tumor maligno ou reabsorção de pressão. A ultrassonografia do pescoço revelou linfadenopatia subcentrimétrica na região submandibular submentoniana e bilateral. Em um exame mais aprofundado, o paciente foi encontrado para ser sistemicamente apto com todos os valores de contagem de sangue para estar na faixa normal.

A biópsia incisional foi realizada sob anestesia local e o espécime foi submetido à avaliação histopatológica. Sob exame microscópico, a visão de baixa potência mostrou folhas de pequenos a grandes lóbulos de células redondas discretas. Nos locais, as células redondas foram dispostas na forma de ninhos, cordões e cordões (Figura 2A). O estroma do tecido conjuntivo circundante era fibrocelular com áreas mixoides em locais; necrose foi evidente (Figura 2B). Sob maior aumento, observou-se população mista de células redondas mostrando grandes núcleos vesiculares redondos com rimming do citoplasma eosinofílico e poucos com núcleos hipercromáticos. Poucas células mostraram citoplasma claro (Figura 2C). O pleomorfismo nuclear era evidente. Nos locais 8 a 10 da artrite pós-traumática, 10 células foram agrupadas de forma circular formando uma vesícula no centro sugestiva de pseudo-rugas (Figura 2D).

Células redondas podem ser vistas na família de tumores do sarcoma de Ewing, rabdomiossarcoma, osteossarcoma e linfoma. Para descartar o sarcoma de Ewing, foi realizada a coloração do Ácido Periódico de Schiff (PAS), que resultou negativa. A imuno-histoquímica (IHQ) foi realizada para descartar outro pequeno inchaço arredondado da artrite no tumor de células das mãos, que está tabulado na tabela 1. MIC-2 (CD99) (Figura 3A), Synapthophysin, Chromogranin A e Cytokeratin (Figura 3B) mostraram expressões positivas e histopatologicamente pseudorosa foi vista, então um diagnóstico final de PNET foi dado. Na imunocoloração com Ki67 (Figura 3C), o tumor apresentava um índice de marcação de 25 a 30%, indicando uma taxa de proliferação moderada a alta.

O paciente foi então submetido a cirurgia sob anestesia geral, em que a excisão local ampla foi feita com mais de 2 cm de margem de folga. O coxim adiposo bucal foi utilizado como modalidade de reconstrução em relação a outros retalhos regionais e distantes, pois necessitávamos de acesso direto para visualizar o sítio cirúrgico durante o acompanhamento, uma vez que a taxa de recidiva desses tumores está em um lado mais alto. O obturador cirúrgico foi fornecido ao paciente para obter as funções e higiene adequadas (Figuras 4A e 4B). O espécime ressecado foi então submetido à avaliação histopatológica que confirmou o diagnóstico pré-operatório.

A paciente está em acompanhamento próximo e ela está livre da doença e está indo bem. Após três meses de obturador interino (Figuras 4C e 4D) foi dado e foi substituído por obturador definitivo (Figuras 4E e 4F) após seis meses da cirurgia. O reparo da fístula pode ser feito em um futuro próximo para o paciente. Discussão

Os tumores neuroectodérmicos ocupam um lugar predominante na oncologia. O tratamento de artrite patelofemoral de tumores exibindo diferenciação neuroectodérmica ocorre em todo o corpo, e os diversos tecidos da cabeça e do pescoço dão origem a uma ampla variedade dessas neoplasias [7]. PNET é um termo tratamento da osteoartrite em homeopatia usado para descrever uma categoria de neoplasia de origem neuroectodérmica com diferenciação celular variável [1]. Os PNET são agrupados como tumores centrais e periféricos. O PNET central, como o meduloblastoma, tem origem no cérebro e na medula espinhal, enquanto os PNETs periféricos incluem neuroblastomas supra-renais e extra-adrenais dos tecidos moles, nervos e ossos. O tumor neuroectodérmico primitivo periférico foi reconhecido pela primeira vez por Arthur Purdy Stout, em 1918, como um membro da família dos “pequenos tumores de células redondas”, que foi posteriormente designado como PNET [8].

Nosso caso é de uma mulher indiana de trinta e dois anos, que é rara entre a faixa etária e a distribuição étnica do tumor. PNET é visto envolvendo qualquer osso, no entanto, envolve predominantemente esqueleto central e axial, bem como a diáfise de ossos longos e é incomum na região da cabeça e pescoço. Entre a região da cabeça e pescoço, é pouco frequente na cavidade oral, com poucos casos relatados na maxila. Considerando toda essa raridade, este é um caso excepcional.

Aproximadamente 9% da PNET surgem no trato aerodigestivo superior ou na região da cabeça e pescoço [9]. Stout revisou 26 casos de PNET da região da cabeça e pescoço, dos quais onze tumores foram localizados na mandíbula. Jurgens et al. realizaram uma análise retrospectiva de quarenta e dois casos, dos quais apenas quatro foram localizados na região da cabeça e pescoço [10]. As lesões têm um início insidioso, levando a grandes tamanhos na apresentação. Metástases à distância são identificadas em 20 a 25% dos pacientes e são fatores prognósticos adversos da artrite psoriásica, especialmente na medula óssea, cérebro, pulmões e raramente em linfonodos [11].

As manifestações clínicas habituais incluem dor e inchaço, no entanto, depende do local de envolvimento. PNET intraoral assemelha-se a lesões orais comumente vistas, como granuloma piogênico; granuloma de células gigantes periféricas, lipoma e hemangioma. Tumores de glândulas salivares menores também podem se assemelhar a tumores de partes moles [11]. Nosso caso de artrite reumatóide soronegativa apresentou 10d com úlcera avermelhada dolorosa no palato, que deu aparência clínica de malignidade da glândula salivar ou malignidade epitelial.

O diagnóstico definitivo da PNET baseia-se nos achados histológicos e no IHC. PNET vem sob um grupo de neoplasma que é coletivamente referido como “pequenos tumores de células redondas da infância”, que incluem neuroblastomas, rabdomiossarcoma, linfoma, osteosarcoma de pequenas células redondas e da família Ewing de tumores. Histopatologicamente, essas neoplasias consistem em lâminas de células redondas pouco diferenciadas, com núcleos vesiculares arredondados a ovais uniformes e hipercromáticos escassos. No entanto, não é fácil distinguir morfologicamente PNET de outros pequenos tumores de células redondas e, portanto, a IHQ é necessária para a confirmação do diagnóstico. Critérios de discriminação têm sido propostos para auxiliar no diagnóstico do centro de artrite de orlando do PNET. As características são (1) evidência histológica bem definida das rosetas de Homer-Wright ou Flexner-Wintersteiner (Pseudorosettes). (2) Imunorreatividade a dois ou mais marcadores neurais, e / ou (3) transmissão ultra-estrutural, evidência micrográfica eletrônica de diferenciação neural e grânulos neurosecretórios [12]. Nós realizamos uma coloração de PAS que foi negativa, descartando o sarcoma de Ewings. O osteossarcoma assemelha-se muito ao PNET, mas a falta de tecido osteóide e a presença de pseudorosetes impediram. Os rabdomiossarcomas são positivos para a desmina, o que foi negativo no nosso caso. Os linfomas são positivos para a ACV que se expressam negativamente neste caso. Mais de 90% do PNET marcará fortemente com anticorpos dirigidos contra o produto de proteína MIC-2 criado pela fusão t (11:22) (q24; q12) dos genes EWS / FLI-1 e translocação t (21:22) (q22; q12) fusão dos genes EWS / ERG [13]. [[1]] Este marcador é de valor diagnóstico considerável. A positividade para CD99 (MIC-2), marcadores neurais como sinaptofisina e cromogranina A que são especificamente corados em PNET e presença de pseudorossetes confirmaram histopatologicamente o diagnóstico de PNET. Cytokeratin saiu positivo no nosso caso, que raramente é positivo em PNETs. A expressão da citoqueratina está presente em cerca de 20% do EWS / PNET, tanto no padrão difuso como no padrão focal [14]. Os PNETs positivos para citoqueratina têm evidência de diferenciação epitelial ultraestruturalmente e podem possivelmente representar um subgrupo mais agressivo do grupo de tumores EWS / PNET [14]. Além disso, uma marcação de 25 a 30% é osteoartrite, um índice de incapacidade do uk de imunocoloração sugere que a atividade proliferativa alta do tumor indica um mau prognóstico.

Com a tecnologia avançada e pesquisa no campo da oncologia diagnóstica e terapêutica nas últimas décadas, a identificação de novas e mais eficazes estratégias de tratamento e melhor prognóstico foram alcançados. Local A remoção cirúrgica da lesão primária, juntamente com a combinação de quimioterapia sistêmica para controle de micro-metástases subclínicas, deve ser considerada para o tratamento da PNET. O tratamento recomendado consiste em uma combinação de quimioterapia, cirurgia e radioterapia. Embora a PNET seja considerada radiossensível, a radiação é geralmente administrada como terapia adjuvante em casos de ressecção cirúrgica incompleta ou onde há margens tumorais próximas [12].

PNET tem uma tendência para recorrência e metástase. A metástase foi observada no momento do diagnóstico em até 31% dos pacientes, refletindo a agressividade desses tumores. A metástase para a cavidade oral da lesão primária localizada em outros locais é incomum [1]. O prognóstico da PNET é ruim; com artrite de dois anos na taxa de sobrevivência de cirurgia articular do polegar em apenas 65% dos casos, após o diagnóstico, independentemente das modalidades de tratamento aplicadas [11]. Conclusão

O próprio PNET é uma entidade rara na cavidade oral; Além disso, a localização do tumor, idade e etnia do paciente é incomum neste caso. Além disso, a positividade da citoqueratina e a alta taxa proliferativa de células tumorais indicam a natureza agressiva do tumor nesse caso. Clinicamente, pode sugerir como tumor de glândula salivar ou carcinoma de células escamosas menor e, portanto, um clínico deve estar sempre ciente de raras possibilidades, tornando a histopatologia e a IHC a modalidade de diagnóstico padrão-ouro. O diagnóstico histopatológico precoce com manejo oportuno desempenha um papel crucial na melhora do prognóstico do paciente. Referências

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• Kushner BH, Meyers PA (2001) Qual é a eficácia da terapia mieloablativa / dose-intensiva contra o sarcoma de Ewing / tumor neuroectodérmico primitivo metastático ao osso ou osteoartrite da medula óssea adalah pdf? A experiência memorial de Sloan-Kettering e uma revisão de literatura. J Clin Oncol 19: 870-880. [Crossref]